F1 · Aulas 43–46

Alelos múltiplos e grupos sanguíneos

Alelos múltiplos

Também dita polialelia: existem mais de dois alelos para o mesmo gene na população, embora cada indivíduo diploide continue portando apenas dois. Exemplos: o sistema ABO, a pelagem dos coelhos ($C$, $c^{ch}$, $c^{h}$, $c$) e a cor da pelagem em gatos.

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Os alelos múltiplos, ou polialelia, surgem quando um mesmo lócus gênico sofre mutações sucessivas ao longo do tempo evolutivo, acumulando na população mais de duas variantes alélicas — e é justamente por isso que, embora o indivíduo continue diploide e carregue apenas duas delas, o cruzamento entre dois heterozigotos pode gerar uma variedade de genótipos e fenótipos bem maior do que a herança mendeliana clássica com dois alelos permite.

Grupos sanguíneos do sistema ABO

Determinado por três alelos: $I^{A}$ e $I^{B}$, codominantes entre si, e $i$, recessivo. Quatro fenótipos: A ($I^{A}I^{A}$ ou $I^{A}i$), B, AB ($I^{A}I^{B}$) e O ($ii$). Os alelos determinam os antígenos (aglutinogênios) da membrana das hemácias.

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O sistema ABO é o exemplo clássico de polialelia (alelos múltiplos): embora cada indivíduo diploide carregue apenas dois alelos, a população apresenta três formas alélicas do gene que codifica a enzima glicosiltransferase, responsável por adicionar açúcares a uma substância precursora na membrana da hemácia. O alelo $I^{A}$ adiciona N-acetilgalactosamina, o $I^{B}$ adiciona galactose e o alelo $i$ é uma versão mutada que não adiciona açúcar algum. Note a sutileza: codominância ocorre no genótipo $I^{A}I^{B}$, em que ambos os alelos se expressam e a hemácia exibe os dois antígenos simultaneamente, enquanto a dominância completa se manifesta em $I^{A}i$ e $I^{B}i$, nos quais basta um alelo funcional para produzir o antígeno.

Transfusões sanguíneas

A compatibilidade depende do encontro entre antígeno do doador e anticorpo do receptor: o sangue A tem anti-B; o B, anti-A; o O, ambos; o AB, nenhum. Daí O ser doador universal e AB, receptor universal. A incompatibilidade provoca aglutinação e hemólise.

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O sistema ABO é o exemplo clássico de alelos múltiplos, pois um único gene (locus 9q34) apresenta três formas alélicas — I^A, I^B e i — cujas combinações produzem os quatro fenótipos possíveis. Os alelos I^A e I^B são codominantes entre si, enquanto ambos dominam o alelo i, de modo que genótipos como I^A i resultam em sangue A e I^B i em sangue B, mas apenas ii gera o fenótipo O. Mais importante do que decorar as combinações é entender por que o organismo produz anticorpos naturais (anti-A e/ou anti-B) contra antígenos que ele próprio não possui: esses anticorpos surgem espontaneamente na infância, provavelmente por exposição a antígenos semelhantes presentes em bactérias intestinais e no ambiente.

Isso explica por que o sangue O, desprovido de antígenos A e B nas hemácias, pode doar para todos os grupos — suas hemácias não oferecem alvo aos anticorpos do receptor —, enquanto o AB, sem anticorpos plasmáticos, recebe de qualquer doador sem aglutinar as hemácias recebidas.

Dominar a lógica antígeno-anticorpo, e não apenas a tabela decorada, é o que garante acertos consistentes nesse tópico.

Tipagem

Feita misturando o sangue a soros anti-A e anti-B e observando a aglutinação: aglutina só no anti-A, é tipo A; só no anti-B, tipo B; em ambos, AB; em nenhum, O. Acrescenta-se o soro anti-D para determinar o fator Rh.

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A tipagem sanguínea se baseia no sistema ABO, cujos alelos múltiplos (I^A, I^B e i) determinam a presença de antígenos na membrana das hemácias: o alelo I^A produz o antígeno A, o I^B o antígeno B, e o alelo i é recessivo e não produz antígeno. Como I^A e I^B são codominantes, o genótipo I^A I^B expressa ambos os antígenos, resultando no tipo AB, enquanto genótipos com pelo menos um i e um I^A ou I^B geram tipos A ou B, e ii gera o tipo O. O plasma, por sua vez, contém anticorpos naturais contra os antígenos ausentes — anti-A no tipo B, anti-B no tipo A, ambos no tipo O e nenhum no AB —, o que explica a reação de aglutinação na tipagem e o risco de transfusões incompatíveis.

Determinação genética

Os alelos $I^{A}$ e $I^{B}$ codificam enzimas que acrescentam açúcares distintos à substância precursora H da membrana; o alelo $i$ não produz enzima funcional. Por isso o tipo O não tem aglutinogênio. Casos de fenótipo Bombaim alteram esse padrão.

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A determinação genética dos grupos sanguíneos do sistema ABO depende de um loco com três alelos principais — $I^{A}$, $I^{B}$ e $i$ —, o que caracteriza um caso clássico de alelos múltiplos (polialelia) em uma população, embora cada indivíduo carregue apenas dois deles, já que é diploide. A relação de dominância é peculiar: $I^{A}$ e $I^{B}$ são codominantes entre si e ambos dominam $i$; assim, genótipos como $I^{A}i$ e $I^{A}I^{A}$ produzem o mesmo fenótipo A, o que gera seis genótipos para quatro fenótipos.

É nesse contexto que surge a doença hemolítica do recém-nascido, quando a mãe $dd$ sensibilizada ataca hemácias do feto $D\_$, situação prevenida pela imunoglobulina anti-D.

Sistema Rh

Determinado pelo alelo R (ou D), dominante, que produz o antígeno Rh: Rh⁺ ($RR$ ou $Rr$) e Rh⁻ ($rr$). Diferentemente do ABO, os anticorpos anti-Rh não são naturais: só se formam após sensibilização prévia por contato com sangue Rh⁺.

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No sistema Rh, o antígeno é uma proteína de membrana da hemácia cuja produção segue herança mendeliana simples, mas cujo interesse clínico vai muito além do genótipo: o que importa é a exposição prévia, e é aí que mora o exemplo clássico de doença hemolítica do recém-nascido (DHRN). Imagine uma gestante Rh⁻ ($rr$) cujo parceiro é Rh⁺: se o feto herdar o alelo dominante, será Rh⁺. Na primeira gestação, hemácias fetais podem atravessar a placenta — sobretudo no parto ou em abortos, amniocentese e sangramentos — e estimular o sistema imune materno a produzir anticorpos anti-Rh, sobretudo IgG, na chamada sensibilização. Como essa resposta leva tempo, o primeiro bebê geralmente nasce saudável; o problema aparece na segunda gestação Rh⁺, quando a IgG anti-Rh, pequena o bastante para cruzar a placenta, destrói as hemácias do feto, causando anemia, icterícia intensa, hidropisia e até morte fetal.

A profilaxia é elegante: aplica-se imunoglobulina anti-Rh (RhoGAM) à mãe, que destrói as hemácias fetais antes que o sistema imune materno as reconheça, impedindo a sensibilização. Também por isso a tipagem Rh é obrigatória em transfusões, pois um receptor Rh⁻ nunca deve receber sangue Rh⁺, dado que seus anticorpos anti-Rh podem causar reação hemolítica grave.

Eritroblastose fetal

Também chamada doença hemolítica do recém-nascido: anticorpos anti-Rh maternos atravessam a placenta e destroem as hemácias do feto Rh⁺, provocando anemia, icterícia, edema e, em casos graves, lesão cerebral pelo acúmulo de bilirrubina.

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A eritroblastose fetal depende da sensibilização prévia da mãe ao antígeno Rh, geralmente durante o parto de uma primeira criança Rh⁺: hemácias fetais entram na circulação materna e induzem a produção de anticorpos anti-Rh, sobretudo IgG, que atravessam a placenta em gestações futuras. Como a resposta imune leva dias para se completar, o primeiro filho costuma nascer sem problemas; é na segunda gestação de um bebê Rh⁺ que os anticorpos já presentes destroem as hemácias fetais, gerando anemia hemolítica, icterícia e, nos casos graves, hidropsia fetal e kernicterus.

Vale lembrar que a profilaxia com imunoglobulina anti-Rh (RhoGAM) na primeira gestação e no parto previne a sensibilização.

Condições de ocorrência

Exige mãe Rh⁻, feto Rh⁺ (portanto pai Rh⁺) e sensibilização prévia da mãe. Por isso o primeiro filho Rh⁺ costuma nascer normal: é no parto que ocorre a mistura de sangue e a produção de anticorpos, que ameaçam as gestações seguintes.

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A Eritroblastose Fetal, também chamada de Doença Hemolítica do Recém-Nascido, é uma condição em que anticorpos maternos atacam as hemácias do feto. Ela só ocorre quando a mãe é Rh⁻, o pai é Rh⁺ e o feto herda o fator Rh⁺. Na primeira gestação, o sistema imunológico materno entra em contato com hemácias fetais Rh⁺ principalmente no parto, aborto ou procedimentos invasivos, produzindo anticorpos anti-Rh. Esses anticorpos são da classe IgG, que atravessam a placenta. Numa segunda gestação com feto Rh⁺, eles destroem as hemácias fetais, causando anemia hemolítica, icterícia intensa, hidropsia fetal e até morte. Exemplo clássico: mulher Rh⁻ tem primeiro filho Rh⁺ saudável; na segunda gravidez de outro feto Rh⁺, o recém-nascido apresenta icterícia grave e precisa de exsanguineotransfusão ou fototerapia.

A profilaxia é feita com a imunoglobulina anti-Rh (RhoGAM) na mãe Rh⁻ após o parto, aborto ou exames invasivos, impedindo a sensibilização.

Consequências

Destruição das hemácias fetais causa anemia intensa, liberação de eritroblastos imaturos na circulação — daí o nome —, icterícia pelo acúmulo de bilirrubina, aumento de fígado e baço, edema generalizado (hidropisia) e risco de lesão neurológica ou morte.

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A eritroblastose fetal, ou doença hemolítica do recém-nascido, decorre da incompatibilidade Rh entre mãe e feto, tipicamente mãe Rh⁻ e feto Rh⁺, quando a mãe já foi previamente sensibilizada. Na primeira gestação, a passagem de hemácias fetais para a circulação materna, sobretudo no parto, ativa linfócitos B maternos, que produzem anticorpos anti-Rh da classe IgG; como a IgG atravessa a placenta, numa segunda gestação com feto Rh⁺ esses anticorpos destroem as hemácias fetais, desencadeando o quadro.

O ponto central das consequências é a hemólise progressiva: além da anemia e da icterícia já citadas, a hemoglobina liberada é convertida em bilirrubina indireta, que é lipossolúvel e, em excesso, deposita-se nos gânglios da base do cérebro, causando o kernicterus, com surdez, paralisia cerebral e retardo mental — por isso a fototerapia e a exsanguineotransfusão são medidas de emergência. Como exemplo concreto, imagine uma mulher Rh⁻ que teve um primeiro filho Rh⁺ sem receber imunoglobulina anti-D; na segunda gestação, também de feto Rh⁺, o recém-nascido pode nascer ictérico, com hepatoesplenomegalia e anemia grave, exigindo transfusão de troca para remover os anticorpos maternos e a bilirrubina acumulada.

Tratamento

Nos casos leves, fototerapia, em que a luz degrada a bilirrubina acumulada. Nos graves, exsanguineotransfusão — troca do sangue do recém-nascido — ou transfusão intrauterina. O diagnóstico precoce é feito pelo teste de Coombs.

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A eritroblastose fetal, ou doença hemolítica do recém-nascido, decorre da incompatibilidade entre o fator Rh materno e fetal: a mãe Rh negativo, previamente sensibilizada, produz anticorpos anti-Rh que atravessam a placenta e destroem as hemácias do feto Rh positivo, gerando anemia, icterícia intensa e, em casos extremos, hidropsia fetal ou morte intrauterina. O tratamento baseia-se justamente em conter a destruição eritrocitária e evitar o acúmulo tóxico de bilirrubina, que pode causar kernicterus, lesão neurológica irreversível. Além das medidas já citadas, a prevenção da sensibilização é feita com a imunoglobulina anti-Rh (Rhogam), administrada à mãe Rh negativo logo após o parto, aborto ou procedimentos invasivos, impedindo a formação de anticorpos permanentes; é a chamada profilaxia, considerada o avanço mais eficaz no controle da doença.

Prevenção

Aplicação de imunoglobulina anti-Rh na mãe Rh⁻, até 72 horas após o parto de um filho Rh⁺, aborto ou amniocentese. Os anticorpos injetados destroem as hemácias fetais antes que o sistema imunitário materno as reconheça, impedindo a sensibilização e protegendo as gestações futuras.

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A eritroblastose fetal é, essencialmente, uma doença de memória imunológica: na primeira gestação de um filho Rh⁺, a mãe Rh⁻ pode ser exposta a hemácias fetais sobretudo no descolamento da placenta, e esse contato inicial raramente causa dano ao bebê, pois a produção de anticorpos anti-Rh leva semanas. O problema está na resposta secundária: linfócitos B de memória já formados geram, em poucos dias, uma avalanche de anticorpos IgG anti-Rh, que atravessam a placenta e destroem as hemácias do próximo feto Rh⁺, causando anemia hemolítica, icterícia por bilirrubina e, nos casos graves, hidropsia fetal e kernicterus. A prevenção se baseia justamente em impedir a formação desses linfócitos de memória, ou seja, bloquear a sensibilização primária — é por isso que a profilaxia deve ocorrer antes que o sistema imunitário materno organize a resposta, e não no momento da hemólise.